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淋巴管肌瘤病3例并文献复习

更新时间:2015-11-03

【摘要】目的探讨淋巴管肌瘤病( LAM)的临床特征和诊断,提高对LAM的认识和诊疗水平。方法  回顾性分析3例LAM患者的临床资料,并复习相关文献。结果本组rrI女2例(43岁和36岁)、男l例(31岁),均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽,并不断加重。其巾病例l肺功能检查存在混合型通气功能障碍,肺弥散功能障碍;胸部高分辨CT( HRCT)示两肺散在囊状透光影,具有特征性表现。病例2有咯血症状,肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊,病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女,无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍;特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值,病理活检和免疫组化检查可确诊。

【关键词】

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